Атрезия пищевода у новорожденных — причины и симптомы заболевания

Можно ли с помощью операции полностью восстановить функции кишечника?

Очевидно, что при удачном стечении обстоятельств, в которые входят — благоприятная форма порока, опыт и умения хирурга, оснащенность клиники, тщательная подготовка к операции и скрупулезный послеоперационный уход – вероятность благоприятного результата будет высокой. Надо учесть, что для достижения максимального результата хирург должен решить проблему качественно и с первой попытки. Доказано, что каждая следующая реконструктивная операция, выполненная после неудачной первой, будет иметь менее благоприятный прогноз. Однако, даже при успешном восстановлении после первой операции ряда функций кишечника, важные нервы и мышцы отвечающие за позыв к опорожнению прямой кишки и позволяющие удерживать кишечное содержимое могут отсутствовать. Поэтому после операции начинают программу реабилитации кишечных функций, включающую элементы тренировки и научения, помогающие детям стать опрятными.

Что приводит к атрезии хоан у новорожденных?

Впервые атрезия хоан описана в 1829 году Отто (Otto).

По литературным данным эта патология имеет место у 1 из 7 000 новорожденных.

Возникает врожденная атрезия хоан из-за прерывания или задержки деорганизации ткани в хоанальной области. В эмбриональном развитии наступает стадия, в процессе которой происходит разграничение полости носа от краниального отдела глотки глоточно-носовой мембраной, которая состоит из слоя мезенхимы, который в свою очередь покрыт эпителием на носовой и глоточной поверхности. Между 36-м и 38-м днем у эмбриона (на стадии 10 мм) из-за рассасывания мезенхимы эта мембрана истончается и, наконец, исчезает вовсе. Это ведет к образованию первичных хоан, которые отделяются перегородкой друг от друга.

Если же мембрана не исчезает, а продолжает существовать, то это приводит к атрезии хоан. Толщина атрезии может быть различной— от тонкой пластинки до 1—1,5 см.

1.Общие сведения

В медицине существует множество синонимов для обозначения патологического сужения, закупорки или перекрытия просвета, – обструкция, обтурация, эмболия, стриктура, облитерация и т.д. Термин «атрезия» означает нечто иное: природный канал в организме заращен полностью и отсутствует как таковой. Чаще всего атрезия бывает врожденной: на этапе внутриутробного развития какое-либо отверстие или проток не открываются, не формируются и к моменту рождения остаются слепым «тупиком». Любая аномалия такого рода является тяжелой, и зачастую уже в первые дни или даже часы после рождения она создает прямую угрозу жизни.

К атрезии пищевода вышесказанное относится в полной мере. Это один из тяжелейших вариантов пренатального дизонтогенеза, при котором пищевод на уровне десяти-двенадцати сантиметров ниже гортани перекрывается зарощенным тупиком.

Атрезия пищевода встречается в одном случае на 3-5 тыс новорожденных, и такая частота не позволяет отнести эту аномалию к очень редким болезням, да и просто к редким: в отечественной медицине редкими обычно считают болезни с частотой встречаемости 1:10000 и ниже.

От пола и расы риск пищеводной атрезии не зависит.

Какое обследование и когда проводится при атрезии ануса и прямой кишки?

Если какие-либо признаки аномалии кишечника выявляются, то проводится обследование, включающее:

• Рентгеновское исследование брюшной полости показывает, где заканчивается прямая кишка и позволяет понять имеется ли аномалия развития нижних отделов позвоночника;
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости и забрюшинного пространства показывает нарушения оттока мочи из почек и мочевого пузыря или аномалии строения почек;
• Ультразвуковое исследование позвоночника выполненное в течение первых 3 месяцев жизни позволяет оценить деформации и приращения спинного мозга, которые могут повлечь последующие неврологические нарушения в процессе роста. Если по УЗИ выявляются нарушения строения спинного мозга, то проводится магнитно-резонансная томография (МРТ) позвоночника. После 3 месяцев информативность УЗИ для оценки спинного мозга снижается;
• Эхокардиография для выявления пороков сердца.

2.Причины

Причины врожденной атрезии пищевода, по-видимому, очень разнообразны; известно, что критическим в этом плане является этап между 20 и 40 днями гестации. Учитывая, что в 60-70% случаев атрезия оказывается не единственным пороком развития, а выступает в сочетании с аномалиями сердечнососудистой, урогенитальной, пищеварительной, скелетной и других систем, можно предполагать влияние всех тех факторов, которые вообще могут негативно сказаться на внутриутробном развитии, – от вредных привычек и перенесенных во время беременности инфекций до экологических вредностей и хромосомных аберраций. Действительно, в 5-7% случаев наряду с пищеводной атрезией обнаруживаются также генетически обусловленные аномалии позвоночника, заднего прохода и т.д. До 40% новорожденных с атрезией пищевода рождаются недоношенными.

Хирургическое лечение атрезии хоан в Национальном медицинском исследовательском Центре оториноларингологии ФМБА РОССИИ

В Отделе детской ЛОР патологии ФГБУ НМИЦО ФМБА России с успехом проводят хирургическое лечение атрезии хоан, используя разработанную авторскую методику транссептального доступа, которая позволяет сформировать хоаны, не травмируя слизистую оболочку полости носа, что имеет большое значение для профилактики рецидива заболевания и формирования синехий, то есть послеоперационных осложнений.

Пример из практики

Приводим пример из практики

Ребенок (девочка), П, 1 мес 16 дн., находилась на стационарном лечении в Научно-клиническом отделе детской оториноларингологии с 30.06.2015 по 13.07.2015 г. с основным клиническим диагнозом: Врожденная двусторонняя полная костная атрезия хоан. Сопутствующий диагноз: Перинатальное поражение ЦНС. Синдром тонусных нарушений. МАРС. Анемия легкой степени.

Мама предъявляла жалобы на отсутствие носового дыхания у ребёнка и выделение из носа слизистого характера.

Из анамнеза известно, что указанные жалобы беспокоят с рождения. Ребенок родился в срок 40-41 неделя (27.05.2015), на фоне нарастания дыхательной недостаточности, через два часа после родов проведена интубация трахеи. Экстубация трахеи — 29.05.2015. С 01.06.2015 по 20.06.2015 с диагнозом нижнедолевая сегментарная правосторонняя пневмония, пиодермия, ринит, конъюнктивит девочка была на стационарном лечении в ОГБУЗ «Детской областной клинической больницы» г. Белгород. Проведено СКТ: картина двусторонней атрезии хоан. Рекомендовано консультация в НКЦО г. Москва. Ребёнок консультирован проф. Юнусову А.С. 22.06.2015 г. и направлен на хирургическое лечение в Отдел детской ЛОР патологии ФГБУ НКЦО ФМБА России.

Состояние при поступлении тяжелое.

Кожи и видимые слизистые чистые, бледные. При пальпации периферические лимфатические узлы не увеличены. Дыхание в легких пуэрильное, проводится в обоих легких, хрипов нет. ЧД 46 в минуту. Тоны сердца ясные, громкие, ритмичные. ЧСС 150 в минуту. Пульс удовлетворительных качеств. АД 70 / 50 мм рт. ст. Живот мягкий, доступный пальпации во всех отделах. Печень пальпируется у реберного края, не выступает. Локальной болезненности при пальпации не выявлено. Стул 1-2 раза в день, кашицеобразный. Со стороны мочеполовой системы патологии не выявлено. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Со стороны нервной системы патологии не выявлено. Сознание ясное. Менингеальных симптомов нет.

LOR-status.

Форма наружного носа не изменена, слизистая оболочка полости носа бледно-розового цвета. Носовые ходы сужены, больше справа, за счет атрезии носовых ходов. Слизистое отделяемое в носовых ходах. Видимые нижние и средние носовые отечны, при анемизации сокращаются хорошо. Слизистая их бледно-розовая. Видимая часть перегородка носа не искривлена. Область придаточных пазух носа не изменена. Носовое дыхание отсутствует с обеих сторон. По другим ЛОР-органам без особенностей.

Формирование левой хоаны транссептальным доступом под эндотрахеальным наркозом проведено 01.07.2015 г.. Операционный и послеоперационный период без особенностей.

Трубка-протектор удалена на 11 сутки. Ребёнок выписан на 13 день после операции в удовлетворительном состоянии. Носовое дыхание восстановлено слева.

3.Симптомы и диагностика

Всего известно около ста вариантов атрезии пищевода (обычно рассматривают пять больших групп). Свыше 85% случаев – это сочетание атрезии и трахеопищеводного свища ниже заращения. «Чистая» атрезия, при которой не формируются свищевые ходы той или иной локализации, составляет не более 7-8% случаев.

Характерными признаками атрезии являются пенистая слюна, рвота, срыгивание всего объема молока или пищевой смеси, – в целом, явная недоступность желудка при любой попытке кормления. Если есть свищевое сообщение между трахеей и пищеводом ниже атрезии, живот может раздуться при крике или искусственной вентиляции легких, и наоборот: слизь из ЖКТ аспирируется в легкие, в результате чего может развиться аспирационная пневмония и быстро нарастают симптомы дыхательной недостаточности (появляется одышка, цианоз, кашель, хрипы и т.д.).

В плане диагностики – косвенные признаки пищеводной атрезии могут быть выявлены еще в ходе пренатального УЗИ, однако точность и чувствительность этих критериев невелики. Прямым признаком служит невозможность ввести назогастральный зонд, который останавливается в слепом тупике на 10 см ниже линии прикуса.

Показанием к диагностическому зондированию служит невозможность кормления и обильная пенистая слюна изо рта и носа новорожденного. Решающую диагностическую информацию дает рентген-контрастное исследование, однако опытные неонатологи и рентгенологи всегда учитывают, что при наличии трахеопищеводного свища (который, как показано выше, имеет место в большинстве случаев) контрастное вещество опасно само по себе: попадая в органы дыхания, оно вызывает токсический пневмонит, резко усугубляет дыхательную недостаточность и повышает риск летального исхода.

Использование сульфата бария в данных обстоятельствах категорически противопоказано (применяют контрастирование воздухом или специальным жидким раствором).

4.Лечение

Очевидно, что фактор времени является жизненно важным: в перинатальном периоде смерть от истощения и дыхательных нарушений наступает весьма быстро, – если диагноз устанавливается запоздало или неверно, вследствие чего не производится срочное хирургическое вмешательство (единственный жизнесохраняющий способ лечения).

Необходима интенсивная предоперационная подготовка, – влажная оксигенация легких, дренаж слизи и слюны, бронхоскопия, назначение антибиотического прикрытия, – и чем больше времени прошло от рождения, тем дольше приходится готовить пациента к операции. Иногда вмешательство становится двухэтапным (сначала устраняется свищ и формируется гастростома для обеспечения питания, затем восстанавливается проходимость пищевода). Вообще, открытые полостные операции такого рода всегда сложны и рискованны, методику нередко приходится корригировать уже на операционном столе; прогноз дополнительно (и существенно) ухудшается наличием сопутствующих аномалий в других системах организма. Не менее сложен и опасен послеоперационный период.

У ребенка с атрезией анального отверстия встречаются различные варианты строения или анатомии.

• Анальное отверстие может быть слишком узким и располагаться не на своем обычном месте, что приводит к болезненному опорожнению прямой кишки и упорным запорам.
• Анальное отверстие может отсутствовать снаружи, а внутри прямая кишка имеет отверстие соединяющее ее с другим органом в области таза – уретрой, влагалищем или мочевым пузырем. В подобных случаях развиваются инфекции или кишечная непроходимость. Сообщение между прямой кишкой и другими органами носит название свища или фистулы.
• Анальное отверстие может отсутствовать, а прямая кишка, соединяется с органами мочевой и репродуктивной систем, образуя единый канал или полость, называемый персистирующей клоакой., через которые выделяется и стул и моча. Клоака – самый сложный порок развития нарушает работу всех соединяющихся органов и приводит к инфекционным осложнениям.

Заключение

Таким образом, можно заключить, что минимально инвазивная хирургия врожденных пороков развития является новым самостоятельным направлением в медицине, под которым понимается система специальных знаний, инновационных методов лечения и особых практических навыков, направленных на восстановление анатомии и функции аномально развитых органов путем применения эндохирургических технологий. Социальное значение этого направления заключается в реализации этических принципов детской хирургии, ориентированных на предоставление новорожденным и младенцам наименее травматичной хирургической помощи, которая обеспечит им поддержание оптимального качества жизни.

Литература

• Bax N.M., Ure B.M., van der Zee D.C., van Tuijl I. Laparoscopic duodenoduodenostomy for duodenal atresia. Surg Endosc 2001; 15:217.
• Bax NMA. Endoscopic surgery in infant and children / Bax NMA, Georgeson K, Rothenberg SS, et al // Springer Berlin Heidelberg New York. — 2008.
• Georgeson K. Pioneers, cowboys, and desperados: a brief history of pediatric surgical innovation. J Pediatr Surg. 2011;46:1-7.
• Gregoir, W,: The Lich-Gregoir antireflux operation, In: Surgical Paediatric Urology, Edited by H, B, Eckstein, R Hohenfellner and D, L Williams, Stuttgart: Thieme, p, 56, 1977
• Inoue H, Minami H, Kobayashi Y, Sato Y, Kaga M, Suzuki M, Satodate H, Odaka N, Itoh H, Kudo S. Peroral endoscopic myotomy (POEM) for esophageal achalasia. Endoscopy. 2010;42:265–271.
• Kamran A, Hamilton T, Zendejas B, Nath B, Jennings R, Smithers C. Minimally Invasive Surgical Approach for Posterior Tracheopexy to Treat Severe Tracheomalacia: Lessons Learned from Initial Case Series. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2018 Jul 5.
• Khashab M., Stein E., Clarke J., Saxena P, Kumbhari V, Chander Roland B, Kalloo A., Stavropoulos S, Pasricha P, Inoue H. Gastric peroral endoscopic myotomy for refractory gastroparesis: first human endoscopic pyloromyotomy (with video). Gastrointest Endosc 2013;78:764–8.
• Lai D, Miyano G, Juang D, Sharp N, St Peter S. Current patterns of practice and technique in the repair of esophageal atresia and tracheoesophageal fistula: an IPEG survey. J Laparoendosc Adv Surg Tech. 2013;7:635-638.
• Lopez M., Gander R. Royo G., Varlet F., Asensio M. Laparoscopic-Assisted Extravesical Ureteral Reimplantation and Extracorporeal Ureteral Tapering. Repair for Primary Obstructive Megaureter in Children. J of Laparoendosc Adv Surg Tech 2017;27:851-857. https://doi.org/10.1089/lap.2016.0456
• Patkowski D. Thoracoscopic staged repair of long-gap esophageal atresia using internal traction suture. E-publication WebSurg.com, Jul 2017;17(07). URL: http://websurg.com/doi/lt03en11728
• Rothenberg S.S. Thoracoscopic repair of a tracheoesophageal fistula in a neonate. Pediatr Endosurg Innovative Tech 2000;4:150–156.
• Rothenberg S.S. Thoracoscopic repair of tracheoesophageal fistula in newborns. J Pediatr Surg. 2002;37:869–872.
• Shieh H.F., Smithers C.J., Hamilton T.E., Zurakowski D., Rhein L.M., Manfredi M.A., Baird C.W., Jennings R.W. Posterior tracheopexy for severe tracheomalacia. J Pediatr Surg 2017; 52:951–5.
• Tsao K, Lally PA, Lally KP; Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group. Minimally invasive repair of congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg. 2011;46:1158-64. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2011.03.050.
• Tytgat S., van Herwaarden-Lindeboom M., van Tuyll van Serooskerken E., van der Zee D. Thoracoscopic posterior tracheopexy during primary esophageal atresia repair: a new approach to prevent tracheomalacia complications. J Pediatr Surg. 2018;53:1420-1423.
• Van der Zee DC, Vieirra-Travassos D, Kramer WL, Tytgat S. Thoracoscopic elongation of the esophagus in long gap esophageal atresia. J Pediatr Surg 2007;42:1785–1788
• Козлов Ю.А., Новожилов В.А., Вебер И.Н. Торакоскопическое лечение атрезии пищевода: результаты мультицентрового исследования. Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского 2017;96:99-107.
• Козлов Ю.А., Новожилов В.А., Ковальков К.А., Чубко Д.М., Распутин А.А., Вебер И.Н., Барадиева П.Ж., Тимофеев А.Д., Звонков Д.А., Мочалов М.Н., Кимура К. Дуоденальная атрезия – современные взгляды на диагностику и лечение. Анналы хирургии 2017;22:5-15.
• Козлов Ю.А., Новожилов В.А., Распутин А.А., Ковальков К.А., Чубко Д.М., Барадиева П.Ж., Звонков Д.А., Тимофеев А.Д., Очиров Ч.Б., Распутина Н.В., Ус Г.П., Кузнецова Н.Н. Врожденный гипертрофический пилоростеноз: эволюция хирургического доступа. Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского 2017;96:130-137.
• Разумовский А. Ю. Эндохирургические операции у новорожденных / А. Ю. Разумовский, О. Г. Мокрушина. – М., 2015. – 344 с.