Пилоростеноз у новорожденных —причины, симптоматика, диагностика

1.Общие сведения

Прежде всего, обратим внимание на орфографию диагноза: в интернет-источниках нередко путаются (а то и употребляются как синонимы) понятия «уретра» и «уретер». Оставляя это на совести авторов, все же уточним: уретра – конечный (дистальный, удаленный) участок мочевыводящего тракта, собственно мочеиспускательный канал

Уретер же – это мочеточник, тонкий «шланг» из соединительной ткани, по которому отработанная после фильтрации крови жидкость (моча) поступает из почки в мочевой пузырь. Поскольку правая почка располагается несколько ниже левой, то и правый мочеточник в норме на несколько сантиметров короче; кроме того, в силу анатомических различий мочеточники короче у женщин. В целом же, их длина у взрослых варьирует в пределах 22-30 см, толщина же на разных участках различна и составляет 3-10 мм.

Далее, гидронефроз, или гидронефротическая трансформация, представляет собой патологическое состояние почки, при котором ее полости механически расширены изнутри избыточным давлением жидкости на стенки. Данная патология считается достаточно распространенной, хотя точных статистических данных в пересчете на долю от здоровой популяции, по-видимому, нет: разброс публикуемых оценок слишком велик. Известно, однако, что в объеме всей официально диагностируемой нефропатологии доля гидронефроза составляет примерно 5%, а среди причин госпитализации в нефрологические и урологические стационары – около 2%. Соотношение полов меняется с возрастом: если в детской категории заболевших преобладают мальчики, то затем частота выравнивается, а среди взрослых пациентов с гидронефрозом большинство составляют женщины.

Важно отметить, что гидронефроз не является безобидной анатомической аномалией: хронически повышенное давление избыточной жидкости не только растягивает чашечно-лоханочную систему почки, но и неизбежно нарушает ее работоспособность. В таких условиях нефроны (единичные ячейки почечной паренхимы, – функциональной, фильтрующей ткани) получают недостаточно питания, начинается и прогрессирует их дистрофия, а затем и атрофия – полная функциональная несостоятельность специализированных клеток, массовый «отказ» и отмирание, уменьшение паренхиматозной ткани в объеме

Количественной пропорцией между функционирующими и атрофированными нефронами во многом определяется клиническая картина, прогноз и терапевтическая стратегия при гидронефрозе.

Наконец, приставка «уретеро-» к данному диагнозу означает, что под действием патологического расспределения давлений расширяются не только собственно почечные структуры, но и соответствующий мочеточник. Нетрудно видеть, что такая ситуация является более сложной и тяжелой по сравнению с «простым» гидронефрозом, зачастую требуя и более радикального вмешательства.

Диагностика

Главная задача диагностики – отграничить стеноз от спазма, поскольку лечение этих заболеваний разное.

Обязательно почитайте: Тонкая кишка: расположение, строение и функции

Пилороспазм – это состояние, обусловленное неравномерным созреванием пищеварительной и нервной системы ребенка. Это нарушение иннервации желудка, относится к функциональным расстройствам и по мере роста проходит.

Уже при беседе с родителями видны границы, отличающие одно состояние от другого:

Основные признаки пилоростеноза обнаруживаются при осмотре:

• желудок в форме песочных часов (с западением над проекцией желудка);
• грубые перистальтические волны размером с куриное яйцо, которые начинаются в левом подреберье и продвигаются по ходу кишечника;
• над проекцией привратника (справа от пупка) прощупывается сильная припухлость.

При подозрении на стеноз назначаются исследования:

• общий анализ крови – повышен гемоглобин из-за сгущения крови, замедление СОЭ, снижение количества основных электролитов (натрия и хлоридов);
• УЗИ органов брюшной полости;
• рентген с контрастом – видна структура и сужения.

При пилороспазме форма желудка не изменяется, нет видимых перистальтических волн и припухлостей. Данные лабораторных и инструментальных методов исследования могут отличаться от нормы, но незначительно.

Общие сведения

Пилоростеноз – это патология развития желудочно-кишечного тракта, при которой сужен пилорический отдел желудка. Из-за аномалии нарушаются пищеварительные процессы. Пища не может проходить через привратник, задерживается в желудке, из-за чего возникает рвота и другие осложнения.

Чтобы понять механизм развития патологии, необходимо понимать особенности строения желудка. Условно он делится на 4 отдела, которые поочередно задействуются в процессе пищеварения:

• кардиальный отдел – участок, на котором соединяются пищевод и желудок, пища сразу опускается в него;
• дно – верхняя часть желудка, в которой начинаются процессы переваривания;
• тело – основная часть, в которой происходит большинство процессов переваривания;
• пилорический отдел или привратник – участок, на котором соединяются желудок и двенадцатиперстная кишка.

Длина привратника достигает от 4 до 6 см, он имеет воротникообразную форму.

Пилорический отдел желудка имеет мышечный слой, который более развит, чем в других отделах желудка и сокращается интенсивнее. При пилоростенозе этот слой гипертрофирован, то есть сокращение мышц нарушено. Именно по этой причине пища не может поступать в двенадцатиперстную кишку, возникает непроходимость привратника.

Врожденный и приобретенный пилоростеноз

Пилоростеноз у детей может быть двух форм: врожденный и приобретенный. Первая встречается чаще, при нем гипертрофия мышечного слоя проявляется в течение первых недель жизни грудничка. Сначала неблагоприятные симптомы имеют слабо выраженный характер, их легко спутать с другими заболеваниями органов ЖКТ. Врожденный пилоростеноз проявляется явно на 2-4 неделе жизни.

Приобретенная патология встречается редко, обычно у детей раннего возраста – до трех лет, крайне редко в старшем возрасте. Спровоцировать развитие приобретенного пилоростеноза могут перенесенные заболевания органов ЖКТ, другие факторы. Симптоматика и лечение врожденной и приобретенной формы патологии одинаковы.

ФАКТ. По статистике, врожденный пилоростеноз чаще диагностируется у мальчиков, чем у девочек.

Нет рекламы 1

Патологическая анатомия

Для частичного П., врожденного П., сочетающегося с деформацией привратника (пилоростеноз Ландерера — Майера) характерно изменение пилорического кольца, принимающего округлую или щелевидную форму. Микроскопические изменения при этом виде П. или полностью отсутствуют, или обнаруживается гипертрофия отдельных мышечных волокон пилорического кольца. При пилоростенозе Гиршспрунга пилорический канал приобретает форму трубки с резко утолщенной стенкой, достигающей плотности хряща. Микроскопически наблюдается гипертрофия слизистой оболочки пилорического отдела вплоть до формирования полипов, однако наиболее типичным признаком является резкая гипертрофия мышечных волокон преимущественно циркулярного слоя, сочетающаяся с гипертрофией эластических волокон и дегенерацией ядер ганглиозных клеток нервных сплетений стенки желудка. Изменения мышц связывают с гипертрофией «пилорического утолщения» эмбриона, возникающего на ранних этапах эмбриогенеза.

Рис. 1. Микропрепараты пилорического отдела желудка при пилоростенозе: а — слизистая оболочка; гиперплазия обкладочных клеток указана стрелками; окраска гематоксилин-эозином; Х80; б — подслизистая основа; 1—гипертрофия мышц слизистой оболочки, 2— расширение просвета сосудов; окраска гематоксилин-эозином; х80; в — мышечная пластинка; резкая гипертрофия мышечных волокон указана стрелками; окраска гематоксилин-эозином; х160.

Приобретенный П. делят на функциональный и органический. При функциональном П. возникает утолщение стенки пилорического отдела желудка без сужения его просвета и расширение других отделов желудка. Органический П. может быть частичным (компенсированным и субкомпенсированным) или полным (декомпенсированным). При частичном П. пилорическое кольцо имеет диаметр не менее 0,5 см. Сужение пилорического кольца до нескольких миллиметров относят к полному П. При приобретенном П. слизистая оболочка пилорического отдела желудка обычно утолщена, складки ее грубые. Атрофия слизистой оболочки развивается только в поздних стадиях заболевания. Мышечные слои стенки желудка в большинстве случаев уплотнены и утолщены. При длительном существовании П. мышечные волокна пилорического кольца истончаются. Микроскопически наблюдается гиперплазия пилорических желез слизистой оболочки, их просвет заполнен слизью. Отмечается также гиперплазия обкладочных и париетальных клеток главных желез (рис. 1,а), что свидетельствует об их повышенной секреторной деятельности. Наблюдается отек слизистой оболочки, пролиферация тучных клеток в ней, гипертрофия ее мышечных волокон с истончением и извитостью их в поздних фазах процесса. В подслизистом слое — увеличение числа сосудов (рис. 1,6). В мышечных слоях отмечается очаговая или диффузная гипертрофия мышечных волокон с увеличением размеров их ядер и вакуолизацией цитоплазмы (рис. 1, в) в сочетании с гиперплазией эластических волокон вокруг них. Число ганглиозных клеток в нервных сплетениях желудка уменьшено, в ядрах их наблюдается дистрофия.

Лечение пилоростеноза

Лечение вродженного пилоростеноза только хирургическое. Консервативные методы сами по себе не могут исцелить больного и применяются в период предоперационной подготовки с целью создания благоприятных условий для проведения радикальной операции, которая носит название авторов, её предложивших – операция по Фреде-Рамштедту.

Операция по Фреде-Рамштедту при пилоростенозе

Техника операции заключается в том, что, после вскрытия брюшной полости и выведения в операционную рану части желудка с зоной сужения, проводится продольное рассечение серозного и мышечного слоёв стенки желудка в этом месте, без рассечения слизистой оболочки. Рассечённые слои несколько разводятся в стороны, слизистая начинает пролабировать в рану, проходимость в зоне сужения восстанавливается. Таким образом, один деликатный разрез скальпелем (главное, не повредить слизистую желудка!) решает проблему врождённого пилоростеноза, обеспечивая нормальный пассаж содержимого по желудочно-кишечному тракту.

Этап операции при пилоростенозе — разведение раны в области сужения до пролабирования (выбухания) слизистой оболочки
(фото во время операции)

После заживления операционной раны и снятия швов, на вторую  неделю послеоперационного периода ребёнок выписывается домой. Постепенно увеличивается объём сцеженного грудного молока на каждое кормление, обычно по 10 мл каждый день. Через неделю после операции ребёнок переводится на обычное грудное вскармливание.

В дальнейшем дети нуждаются в наблюдении детского хирурга и педиатра по месту жительства. Развиваются, как правило, нормально, быстро восстанавливают утраченный вес и, набирая его, догоняют сверстников.

Можно констатировать, что при своевременно поставленном диагнозе и вовремя проведенном оперативном лечении,  прогноз при врождённом пилоростенозе у детей вполне благоприятный.

Корниенко Григорий Васильевич,

к.мед.н., детский хирург,

ассистент кафедры детских болезней ФПО ЗГМУ

Причины неврологических заболеваний у детей

Развитие неврологических заболеваний у детей до года обычно связано с особенностями протекания внутриутробного процесса развития. В качестве наиболее распространённых причин  специалисты называют:

• получение ребёнком механической травмы позвоночника или головного мозга во время родов;
• кислородное голодание (гипоксия) плода, возникающее по разным причинам, например, из-за многократного обвития шеи пуповиной;
• сложный процесс родов и родовой деятельности, который приводит к инфицированию родовых путей, увеличению безводного промежутка, развитию воспалительных осложнений, кровотечениям во время родов или после них;
• острый токсикоз беременных на протяжении всего срока;
• генетическая наследственность.

Что касается детей старше 1 года, то корень неврологических патологий следует поискать в:

• низком иммунитете и постоянных инфекционных заболеваниях ребёнка;
• частых стрессах, депрессиях;
• неправильном использовании некоторых лекарств, например антибиотиков, противовоспалительных препаратов, кортикостероидов;
• чрезмерных нагрузках на организм – физических и умственных;
• пребывании в постоянном страхе и угнетённом состоянии, вызванном поведением родителей, сверстников дома, в детском саду, школе, кружках и секциях;
• чрезмерной эмоциональности ребёнка;
• неблагоприятной экологической обстановке;
• болезнях головного мозга, внутренних органов, травмах.

Каковы бы ни были причины неврологических заболеваний у детей, важно своевременно обнаружить нарушения и начать лечение. Чем раньше это произойдёт, тем меньше вероятность развития серьёзных осложнений и тем лучше прогноз на выздоровление

Лечение

Лечение — оперативное

Важное значение имеет предоперационная подготовка, к-рую в тяжелых случаях проводят в палате интенсивной терапии или реанимационном отделении. Она должна быть направлена на восстановление тонуса желудка (регулярные промывания желудка), а также нормализацию водно-электролитного баланса, кислотнощелочного равновесия, белкового обмена (внутривенное введение хлорида калия, хлорида натрия, хлорида кальция, 10% р-ра глюкозы, белковых гидролизатов, крови и др.)

При злокачественной опухоли выходного отдела желудка производят субтотальную резекцию желудка (см. Желудок, операции). При доброкачественной опухоли, осложненной стенозом привратника, показана экономная резекция желудка. При тяжелом общем состоянии больного, неоперабельной опухоли ограничиваются наложением гастроэнтероанастомоза (см. Гастроэнтеростомия). При язвенной болезни, осложненной П., производят резекцию желудка, а также ваготомию (см.) в сочетании с экономной резекцией желудка, пилоропластикой (см.), гастродуоденостомией (см.) или гастроэнтероанастомозом .

Клинические проявления

Симптомы аденовирусной инфекции у детей выражаются следующим:

• Воспаление слизистых дыхательных путей — проявляется наряду с лихорадкой в виде затруднённого носового дыхания, отёка слизистых и слизисто-гнойных выделений. Общая температура тела поднимается до +40°C; ребёнок страдает от и суставах, становится вялым, отказывается от пищи. Воспаление голосовых связок сопровождается осиплостью или временной потерей голоса, сухим кашлем и появлением одышки;
• Острый конъюнктивит — проявляется воспалительным процессом в конъюнктивах обоих глаз и сопровождается резями, болевыми ощущениями в глазах, слезотечением, повышенной восприимчивостью к яркому свету;
• Диарейный синдром — проявляется в повышенной частоте опорожнений, которая может доходить до 8 раз за сутки. В кале при этом может быть обнаружена слизь;
• Фарингоконъюнктивальная лихорадка — проявляется на фоне воспалительных процессов в миндалинах, слизистой глаз и зева. Характеризуется длительностью течения, высокой температурой в течение одной-двух недель, увеличением региональных лимфатических узлов;
• Мезаденит — проявляется приступами боли в правой нижней области живота или пупка, которые напоминают приступы аппендицита. Характеризуется рвотой и высокой температурой.

Лечение Пилоростеноза у детей:

Эффективен для лечения пилоростеноза у детей хирургический метод. Операцию проводят через 1-3 суток после установления точного диагноза. Противопоказанием не является слишком большое истощение ребенка, поскольку без операции наиболее вероятен летальный исход.

Если ребенок очень истощен, важно перед проведением операции восстановить водный и солевой обмен. На протяжении 2-4 суток ребенку делают от 2 до 4 переливаний крови или плазмы (количество 10 мл на 1 кг)

Растворы Рингера, физиологический и 5% глюкозы вводят подкожно, внутривенно, в клизмах. В сутки больной ребенок должен получать минимум 500—600 мл жидкости.

Если у малыша есть сопутствующие болезни (отит, пневмония), для лечения также важны антибиотики. Перед операцией проводят переливание крови, общую ванну, с 24:00 ребенку не дают воду и пищу. Если схемы придерживаться до конца, то перед операцией не нужно будет промывать желудок ребенку. Наилучший подход к желудку и привратнику осуществляют через срединный разрез от мечевидного отростка грудины длиной 4—5 см. При правильно сделанном разрезе печень препятствует эвентрации кишечника.

Операция рассечения привратника у детей называется пилоротомия. Она проводится по способу Фреде — Рамштедта. Суть операции – в продольном рассечении серозно-мышечного слоя привратника по бессосудистой линии без вскрытия слизистой оболочки. После разреза края раны привратника раздвигают пинцетами до полного освобождения слизистой оболочки и выбухания ее в рану привратника. Кровотечение, как правило, незначительное. Края раны привратника не сшивают.

На брюшину вместе с апоневрозом накладывают узловые кетгутовые швы с добавлением 2—3 шелковых. Кожу зашивают непрерывным обвивным кетгутовым швом, который способствует лучшему гемостазу. После операции производят переливание крови. Через 2 часа после операции ребенку нужно дать 10 мл 5% раствора глюкозы, еще через 1 час после этого начинают кормление сцеженным грудным молоком через каждые 2 часа с шестичасовым перерывом на ночь.

В первые сутки разовая доза молока ребенку должна составлять от 20 до 30 мл. Если есть рвота или ранение слизистой оболочки, количество молока составляет 5-10 мл. Каждый день суточную дозировку молока для больного ребенка увеличивают на 100 мл. Если на пятые или шестые сутки нет рвоты, ребенка два раза по 5 минут прикладывают к груди. С 7-х суток можно кормить грудью с перерывами длиной в 3 часа.

После операции важна терапия по борьбе с обезвоживанием, истощением и нарушением солевого обмена. Очень скоро после операции исчезают все симптомы – как те, что видны на рентгенограмме, так и те, что ощущаются физически. Прогноз благоприятный при правильном проведении операции. Ребенок развивается согласно возрасту, нарушений в ЖКТ не наблюдается.

Вероятные осложнения (до операции):

• аспирационный синдром
• язвенные поражения слизистой желудка
• нарушение электролитного состава крови и обезвоживание (в организме нехватка натрия, калия, хлора, кальция)

Если вовремя не проведена диагностика и операция, то может быть летальный исход. Дети задыхаются, закупоривая дыхательные проходы рвотными массами, или получают тяжелую форму обезвоживания, при которой организм уже не в состоянии функционировать. Если поздно начать лечение, ребенок может задержаться в росте и развитии, поскольку организму не будет хватать витаминов, питательных веществ, минералов.

Диагностика

Первичная диагностика включает в себя:

• опрос родителей малыша;
• осмотр ребенка, пальпация передней стенки брюшной полости;
• осмотр кожных покровов, контроль веса, уровня развития ребенка, согласно показателям нормы.

Основанием для постановки диагноза является лабораторное и инструментальное обследование малыша:

• анализ мочи, крови;
• УЗИ – позволяет определить размер привратника, изменение толщины его стенок;
• ФЭГДС – осмотр желудка, пищевода и двенадцатиперстной кишки эндоскопом;
• рентгенография – применяется в редких случаях, при неэффективности предыдущих методов исследования.

Такая диагностика позволяет подтвердить диагноз, отличить пилоростеноз от заболеваний со схожими симптомами, особенно от пилороспазма, кишечной непроходимости, грыжи пищевого отверстия диафрагмы.

Пилороспазм у детей

Пилороспазм у детей обусловлен функциональными расстройствами нервно-мышечного аппарата привратниковой части желудка. Пилороспазм встречается преимущественно у возбудимых детей, перенесших внутриутробную гипоксию, родившихся в асфиксии, с признаками родовой травмы ц. н. с. При Пилороспазме отмечается слабое развитие мускулатуры кардиальной части желудка и более выраженное ее развитие в области привратника, что способствует легкому возникновению рвоты и срыгиваний.

Морфологические изменения стенок желудка при Пилороспазме скудны. Спастические сокращения привратника у детей грудного возраста приводят к гипертрофии мышечных волокон желудка с постепенным утолщением всей его мышечной оболочки. Гистологически обнаруживается обеднение нейронами нервных сплетений желудка.

Заболевание проявляется не сразу после рождения, а через 1—2 недели. Общее состояние детей при П. заметно не страдает, особенно в начале заболевания, вес (масса) тела чаще нарастает соответственно возрасту. При П. отмечается повышенная возбудимость, крикливость, чрезмерная двигательная активность ребенка. Ведущие симптомы Пилороспазма — рвота и срыгивания, к-рые не имеют строгой закономерности и не носят столь упорного характера, как при пилоростенозе. Рвота обычно возникает вскоре после приема пищи. Как правило, количество рвотных масс меньше объема принятой пищи. Рвотные массы не содержат патологических примесей, имеют кислый запах и чаще вид створоженного грудного молока. Особенно легко рвота и срыгивания при П. возникают при перекорме.

При П. стул остается нормальным, не бывает упорных запоров, перистальтика желудка не усилена, при пальпации живота привратник не прощупывается. В крови и моче изменений нет. Электролитный состав крови практически не изменен.

Диагноз ставится на основании данных анамнеза, клин, картины и рентгенол, исследования, а также данных гастроскопии (см.). При рентгенологическом исследовании желудка с контрастным веществом проходимость привратника не нарушена, расширения желудка нет, перистальтика имеет не сегментарный, как при пилоростенозе, а крупноволновый характер. Эвакуация контрастного вещества обычно нормальная и лишь у некоторых детей может быть замедленной до 9—12 час. При эндоскопии изменений слизистой оболочки желудка не отмечается, привратник легко проходим.

Дифференциальную диагностику проводят с пилоростенозом (см.), аэрофагией (см.), пороками развития, сопровождающимися желудочно-пищеводным рефлюксом (врожденный короткий пищевод, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, халазия кардии), сольтеряющей формой адрено-генитального синдрома (см.), различными формами врожденной высокой кишечной непроходимости (см. Непроходимость кишечника, у детей).

Лечение включает соблюдение кратности приема пищи с учетом возраста ребенка, назначение витаминов, особенно Вх; средств, снимающих спазм привратника; препаратов, уменьшающих беспокойство ребенка. Детей, к-рые легко срыгивают, следует после кормления класть на бок во избежание аспирации срыгиваемой жидкости. Показаны физиопроцедуры (УВЧ) на эпигастральную область.

Прогноз, как правило, хороший. Частота и интенсивность рвоты и срыгиваний в благоприятно протекающих случаях постепенно уменьшаются, ребенок прибавляет в весе, становится спокойнее и в течение 3—4 мес. выздоравливает.

Симптомы Пилоростеноза у детей:

Стадии пилоростеноза:

• компенсация
• субкомпенсация
• декомпенсация

Для данного заболевания характерно прогрессирование симптомов. После еды в эпигастральной области возникает стойкое ощущение переполнения. В начале болезни случается периодическая рвота съеденной пищей. Далее рвота становится более обильной, в рвотных массах четко просматривается еда, которую ребенок принимал накануне. В желудке сохраняется еда, которая не может из него выйти, начинаются процессы брожения и гниения.

Когда пилоростеноз прогрессирует, общее состояние ребенка становится всё хуже. Он теряет в весе, нет нормально прибавки, которая характерна месяцам или неделям его жизни. Организм обезвоживается, развивается гипокалиемический алкалоз, что приводит к гастрогенной тетании.

Осмотр показывает ненормальное похудение ребенка, есть симптомы обезвоживания: сухость языка, сниженная кожная эластичность. Если пилоростеноз имеет раковую природу, что иногда случается, то при осмотре выявляют признаки раковой интоксикации. На животе ребенка видны контуры резко растянутого желудка и перистальтическая волна.