ГБН у новорожденных — что это такое, симптомы и лечение

Патогенез (что происходит?) во время Гемолитической болезни плода и новорожденного:

Иммунизация матери резус-положительными эритроцитами плода происходит в родах, значительно реже женщина иммунизируется до беременности, обычно при трансфузии эритроцитов с отсутствующим у женщин антигеном. Было показано, что вероятность иммунизации женщины значительно выше тогда, когда муж и жена имеют одну и ту же группу крови по системе АВ0.

Термин «гемолитическая болезнь новорожденных» часто используют для обозначения анемии, связанной с резус-несовместимостью. Однако этот термин подразумевает и другие формы гемолитической анемии, в частности гемолитическую анемию, связанную с несовместимостью по системе АВ0, которая существует приблизительно в 20% всех беременностей. Лишь в 10% беременностей, несовместимых по системе АВ0, антитела матери влияют на плод. Гемолитическая болезнь АВ0 встречается 0 детей, матери которых имеют группу крови 0. Нормальные изоагглютинины АВ   принадлежат к классу IgM. Они не проходят через плаценту. Однако у 10% здоровых людей группы 0 имеются антитела против антигенов А и В, относящиеся к классу IgG. Такие антитела обнаруживаются как у женщин, так и у мужчин и не зависят от предшествующей иммунизации. Эти антитела проходят через плаценту и могут вызывать гемолитическую анемию у плода или новорожденного. Среди детей-первенцев гемолитическая анемия АВ0 встречается так же часто, как и среди детей, рожденных от вторых и третьих родов.

Частота гемолитической болезни новорожденных, связанная с резус-несовместимостью, возрастает с каждыми последующими родами.

Как диагностируется патология

Выявить заболевание можно еще во внутриутробном периоде. Лабораторное исследование состоит из следующих этапов:

• Собирается необходимая информация о количестве прошлых родов или выкидышей и абортов, о состоянии здоровья детей и о том, были ли перелиты биологические жидкости;
• установлены группы крови и резус-фактор обоих родителей;
• Ультразвуковое сканирование проводится для выявления утолщения плаценты и увеличения плода.

Если риск ГБН достаточно высок, на 34 неделе проводится амниоцентез — забор околоплодных вод путем пункции мочевого пузыря. Специалист определяет плотность билирубина, уровень железа, антител, глюкозы и других веществ.

После родов диагноз ставится на основании симптомов и результатов анализов.

Они также проводят тест Кумбса, который показывает присутствие чистых аллогемагглютининов и неполных антител в материнском молоке и крови. Эти показатели проверяются чаще одного раза в день.

В обязанности специалистов входит проведение дифференциальной диагностики, основная задача которой — отличить ГБН от таких заболеваний, как анемия, физиологическая желтуха и других.

Online-консультации врачей

Новости медицины

Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020

«Умная перчатка» возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020

Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020

Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020

Новости здравоохранения

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020

Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020

Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020

Факторы риска развития младенческой желтухи

Основные факторы риска развития желтухи, особенно тяжелой желтухи, которая способна привести к осложнениям, включают в себя: 

• Преждевременные роды. Ребенок, рожденный до 38 недели беременности, может иметь более незрелые ферменты печени и медленнее избавляться от токсичного непрямого билирубина, по сравнению с доношенными детьми. Кроме того, среди недоношенных детей чаще встречается недостаток питания и редкие дефекации, что также увеличивает риск желтухи, поскольку билирубин частично выводится с калом. 
• Крупные кровоизлияния во время родов. Если у новорожденного есть крупные «синяки» (например, кефалогематома), его риск желтухи значительно возрастает, поскольку все эритроциты, попавшие в гематому, разрушаются и высвобождают большое количество непрямого билирубина. 
• Несовпадение группы крови матери с группой крови ребенка (ABO-конфликт или резус-конфликт). В таком случае организм матери воспринимает организм ребенка как угрозу и вырабатывает антитела против эритроцитов ребенка. Эти антитела проникают через плаценту в кровь ребенка и усиливают интенсивность распада эритроцитов. 

NB! Несовместимость крови матери и ребенка не является поводом к прерыванию грудного вскармливания 

Классификация

В настоящее время выделяют несколько форм гемолитической анемии:

1. Отек. Она считается самой тяжелой. Его развитие диагностируется еще в утробе матери. На фоне патологического состояния у ребенка начинает проявляться тяжелая анемия, нарушаются обменные процессы, снижается концентрация белкового элемента, появляется отек тканей.
2. Желтуха. Встречается довольно часто и диагностируется в большинстве случаев. Основные симптомы включают анемию, раннюю желтуху, сильно увеличенные селезенку и печень. Симптомы желтухи наблюдаются сразу после окончания родов или через несколько часов / дней, что не характерно для ее физиологического типа. В зависимости от того, насколько рано оно начнет проявляться, будет зависеть тяжесть дальнейшего течения болезни.
3. Анемия протекает относительно легко и болезненно для детского организма. Его развитие происходит в первые 7 дней после рождения. Стоит отметить, что бледность кожи не всегда обнаруживается сразу, поэтому диагностировать патологию можно только на второй-третьей неделе жизни новорожденного. По внешнему виду ребенок не отличается от здорового, но внутренние органы, в частности печень и селезенка, увеличиваются, уровень билирубина повышается незначительно. Эта форма легко поддается лечению, и негативных последствий не будет.

За здоровьем маленького пациента нужно постоянно следить. При первых признаках осложнений требуется срочное лечение у специалиста.

Патологическая анатомия

Патологоанатомические изменения при внутриутробной смерти плода при сроке беременности V—VII мес. (ранняя фетопатия) скудные. Изучение их затрудняется из-за аутолиза и мацерации.

Рис. 21. Эритробластоз печени. Обилие эритробластов и нормобластов (темные клетки) в синусоидах печени при отечной форме гемолитической болезни новорожденных (окраска гематоксилин-эозином; х 400).

Рис. 22. Накопление гемосидерина (синего цвета) в макрофагах красной пульпы селезенки при желтушной форме гемолитической болезни новорожденных (окраска по Перльсу; х 400).

Рис. 23. Острое набухание, ишемические изменения нейронов (указано стрелками) в аммоновом роге головного мозга при желтушной форме гемолитической болезни новорожденных (окраска по Нисслю; х 400).

Отечная форма Г. б. н. характеризуется общими значительными отеками, кожа плода бледная, полупрозрачная, блестящая, частично мацерированная, с петехиальными кровоизлияниями. В полостях тела — транссудат, количество к-рого достигает 30% веса тела плода (800 мл). Сердце, печень и селезенка значительно увеличены. Почки плотны и полнокровны, сохраняют выраженную эмбриональную дольчатость. Мягкая мозговая оболочка и ткань мозга отечны и полнокровны. Вил очковая железа атрофична. Имеются признаки недоношенности: задержка формирования ядер окостенения и др. При микроскопическом исследовании определяется значительный эритробластоз в печени (цветн. рис. 21), селезенке, лимф, узлах, почках. В костном мозге — преобладание ядросодержащих клеток эритроцитарного ряда. Отмечается умеренный гемосидероз органов. В сердце находят гиперплазию мышечных волокон. В печени, надпочечниках, головном мозге отмечаются кровоизлияния, дистрофические и некробиотические изменения, плазматическое пропитывание и фибриноидные изменения мелких сосудов. Изменения головного мозга характерны для состояния хронической гипоксии. Даже у доношенных плодов имеются признаки тканевой незрелости. Плацента отечна, с признаками преждевременной инволюции.

При анемической форме Г. б. н. выражены общая бледность покровов и малокровие внутренних органов. В печени и селезенке находят умеренный эритробластоз. Дистрофические и некробиотические изменения в органах незначительные. Изменения головного мозга выражены менее резко, чем при отечной форме. Смерть может наступить в период новорожденности от интеркуррентного заболевания.

Жeлтушная форма Г. б. н. характеризуется желтушностью покровов. В желтый цвет прокра-щены также подкожный жировой слой и интима крупных сосудов. Количество непрямого билирубина в сыворотке крови может достигать 20—40 мг% . В брюшной и плевральной полостях, в полости перикарда— небольшое количество прозрачной жидкости желтого цвета. Ядра головного мозга — гиппокамп, область дна ромбовидной ямки, нижние оливы, ядро подбугорья, бледное ядро, зубчатое ядро мозжечка — интенсивно прокрашиваются билирубином в охряно-желтый цвет (так наз. ядерная желтуха). Печень и селезенка увеличены. Последняя плотная, коричнево-красная на разрезе. В почках развиваются билирубиновые инфаркты (см.). В миокарде выявляются дистрофия и вакуолизация мышечных волокон. При микроскопическом исследовании обнаруживают дистрофические и некротические изменения (острое набухание, ишемические изменения) ганглиозных клеток головного мозга (цветн. рис. 23). Тяжесть поражения мозга усугубляется гипоксией из-за повреждений мелких сосудов. В печени и селезенке резко выражен гемосидероз (цветн. рис. 22), но эритробластоз менее значительный, чем при отечной форме. В печени, кроме того, обнаруживают желчные стазы, тромбы, иногда с образованием желчных камней.

Другие заболевания из группы Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм:

Терапевтические мероприятия

В пренатальном периоде лечение тяжелой стадии патологии заключается в передаче жидкости от эритроцитов к плоду. Этот процесс происходит через пупочную вену. Кроме того, врачи могут использовать суррогатное переливание, суть которого заключается в постепенном удалении плазмы из организма ребенка и замене ее донорской кровью.

Эта процедура удаляет билирубин вместе с материнскими антителами и восстанавливает утраченные эритроциты.

Переливания крови детям проводят при:

• достижение уровня билирубина выше 60 мкмоль / л;
• снижение концентрации гемоглобина ниже 100 г / л жидкости крови.

Кроме того, для устранения недуга врачи часто используют и другие терапевтические приемы:

• Гемосорбция — плазменная фильтрация сорбентами;
• плазмаферез;
• глюкокортикоиды.

Если диагностировано заболевание средней или легкой степени тяжести, клинические рекомендации следующие:

• Внутривенное введение глюкозы и белковых элементов;
• индукторы печеночных ферментов;
• Прием витаминных комплексов направлен на улучшение работы печени и активизацию обмена веществ;
• антихолестериновые препараты;
• слабительные клизмы;
• переливания.

Также может быть рекомендована фототерапия. Это процедура, при которой под воздействием радиации непрямой билирубин окисляется и выводится из организма ребенка.

Как не пропустить симптомы гемолитической болезни

Пока мама беременна, признаки несовместимости крови никак себя не проявляют ни у матери, ни у плода. А уже после рождения ГБН клинически проявляется по-разному, в зависимости от того, какую форму примет: анемическую, желтушную и отёчную. Бывают также случаи сочетания этих форм. Давайте рассмотрим их отдельно.

1. Анемическая форма. Считается наиболее лёгкой. Ее проявления — бледность кожных покровов, неврологические нарушения, например, слишком продолжительный сон, вялость, апатичность, плохой аппетит, вялый сосательный рефлекс. Кроме того, присутствуют признаки увеличения селезёнки и печени, наблюдающиеся в динамике.

2. Желтушная форма. Наиболее часто встречающаяся форма. Она диагностируется почти в 90 % случаев. При этой форме желтуха самый главный симптом. Желтый оттенок буквально в первые часы жизни приобретает кожа, слизистые оболочки, возможны увеличения печени и селезёнки. От распространенности по телу и интенсивности желтухи определяют степень тяжести желтушной формы. Это определяется визуально по шкале Крамера. Всего степеней пять, при первой поражены лицо и шея, при пятой — уже все тело. Зависит интенсивность желтухи от уровня билирубина, который придает коже жёлтый. Критический уровень этого фермента способен поразить нейроны головного мозга, его структуры, и вызвать серьезного грозного осложнения, биллирубиновой энцефалопатии.

3. Отёчная форма («водянка плода»). Это наиболее тяжёлая форма, чаще всего диагностируемая ещё внутриутробно. Желтушная окраска плодных оболочек, околоплодных вод, пуповины не остался врачами незамеченными. У ребенка с момента рождения отеки по всему телу — подкожные, брюшной полости, грудной клетки. Состояние новорожденного тяжелое. Детям, у которых диагностируется именно эта форма заболевания, требуется интенсивное лечение, в том числе переливание крови.

Сразу после рождения детям, особенно из группы риска, важно определить группу крови. Дети, у которых не совпали группы крови или резус-принадлежности с мамой, первые сутки жизни должны быть осмотрены врачом несколько раз

Мама может и сама заметить желтушность, также как и чрезмерную бледность слизистых и кожи. В этом случае необходимо незамедлительно сообщить врачу.

ГБН нельзя путать с другими заболеваниями новорождённых:

• наследственные гемолитические или постгеморрагические анемии;
• неиммунная водянка плода;
• различные инфекции и др.

Точную диагностику может провести только врач, не пытайтесь сами поставить диагноз или преуменьшить его важность

Прогноз

Дети, перенесшие Гемолитическую болезнь новорождённых и своевременно леченные достаточными по объему обменными переливаниями крови, обычно в дальнейшем хорошо развиваются. При легкой и среднетяжелой формах прогноз благоприятный. Больные Г. б. н. в форме тяжелой желтухи, не леченные своевременно, обычно погибают в течение первых дней жизни. У оставшихся в живых в дальнейшем в большинстве случаев обнаруживается поражение ц. н. с. в виде билирубиновой энцефалопатии, к-рая проявляется отставанием в физическом и психическом развитии, атетозом, экстрапирамидной ригидностью, поражением слуха и нарушением речи. При отечной форме Г. б. н. дети, как правило, рождаются мертвыми или умирают вскоре после рождения.

Диагноз

Предположение о возможности развития Гемолитической болезни новорождённых должно возникнуть при обследовании беременной в женской консультации. Резус-отрицательная кровь у матери и резус-положительная у отца, указания в анамнезе матери на переливание крови без учета резус-фактора должны вызвать предположение о возможности Г. б. н. у ожидаемого ребенка. Наличие отягощенного акушерского анамнеза (мертворождения, самопроизвольные выкидыши, рождение детей с Г. б. н., отставание в психическом развитии старших детей) заставляет подумать о возможности более тяжелого течения Г. б. н. у ожидаемого ребенка, т. к. последующие беременности ведут к усилению сенсибилизации у изоиммунизированных женщин.

В таких случаях можно до рождения ребенка исследовать на антитела околоплодные воды, полученные с помощью амниоцентеза (см.). Наличие неполных антител в околоплодных водах говорит о конфликте средней тяжести или тяжелом, но отрицательный результат анализа не исключает возможности развития Г. б. н.

Ранний диагноз Г. б. н. и оценка тяжести заболевания должны быть проведены сразу после рождения ребенка. Наличие резус-отрицательной крови у матери и резус-положительной крови у новорожденного (при групповой несовместимости — наличие 0(I) группы у матери и А(II) или B(III) — у ребенка) и наличие резус-антител в сыворотке крови матери указывают на возможность развития Г. б. н. Для выяснения тяжести заболевания необходимо определить титр резус-антител (при высоком титре — начиная с 1 : 16 и выше — чаще имеют место тяжелые формы заболевания ребенка). При групповой несовместимости следует учитывать наличие высокого титра иммунных а- и (3-агглютининов (см. Группы крови). Как правило, в случае тяжелого течения диагноз не вызывает затруднений даже при отсутствии анамнестических данных: околоплодные воды и родовая смазка окрашены в желтый или зеленый цвет, ребенок отечный, желтушный или бледный, увеличены печень и селезенка. В неясных случаях имеет значение клин, анализ крови новорожденного, особенно пуповинной, т. к. изменения со стороны крови при Г. б. н. выявляются значительно раньше, чем другие клин, признаки заболевания. Диагностическое значение имеет снижение гемоглобина ниже 16,6 г%, наличие в крови нормобластов и эритробластов (больше чем 10 на 100 лейкоцитов), содержание билирубина в пуповинной крови выше 3 мг% по Ван-ден-Бергу, положительная проба Кумбса (см. Кумбса реакция) при резус-конфликте (при конфликте по системе AB0 — проба Кумбса отрицательная).

Рис. 2. Таблица Полачека для определения показаний к обменному переливанию крови в соответствии с динамикой билирубина у детей в первые дни жизни при гемолитической болезни новорожденных. При содержании билирубина выше верхней кривой показано обменное переливание крови, нише нижней кривой — обменное переливание крови не показано. При содержании билирубина, соответствующем промежутку между верхней и нижней кривыми, обменное переливание крови производится в зависимости от клинических данных.

Трудно бывает поставить диагноз, если Г. б. н. вызвана другими антигенами. В таких случаях проводят исследования сыворотки крови на наличие антител и определение их титра. Ранняя диагностика Г. б. н. имеет значение для срочного проведения заменного переливания крови. Если же сразу при рождении сложно решить вопрос о тяжести Г. б. н., то можно провести оценку по таблице Полачека (К. Polacek) (рис. 2) или вычислить почасовой прирост билирубина по формуле В. А. Таболина:

Bt = (Bn2 — Bn1) / (n2-n1) мг%,

где: Bt — почасовой прирост билирубина; Bn1 — уровень билирубина при первом определении; Bn2 — уровень билирубина при втором определении; n1 — возраст ребенка в часах при первом определении билирубина; n2 — возраст ребенка в часах при втором определении билирубина.

Дифференциальный диагноз: надо исключить затянувшуюся физиологическую желтуху новорожденных (см. Желтуха, у детей), транзиторную негемолитическую гипербилирубинемию (см.), наследственные гемолитические анемии — сфероцитарную Минковского — Шоффара и несфероцитарную (см. Гемолитическая анемия, Энзимопеническая анемия), желтухи вследствие дефицита глюкуронилтрансферазы или семейную негемолитическую гипербилирубинемию с ядерной желтухой — так наз. синдром Криглера — Найярра (см. Гепатозы), желтуху и анемию при сепсисе (см.), цитомегалии (см.), токсоплазмозе (см.), врожденном сифилисе (см.) и других инфекционных заболеваниях, анемии при кровотечениях и кровоизлияниях и др.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гемолитическая болезнь плода и новорожденного:

Гематолог

Терапевт

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Гемолитической болезни плода и новорожденного, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Описание патологического состояния

Гемолитическая болезнь — это довольно тяжелое состояние, характеризующееся массовым разрушением эритроцитов в кровяной жидкости, известным как «гемолиз». Большинство ученых объясняют этот процесс несовместимостью крови ребенка и его матери.

Распад красных кровяных телец приводит к повышению уровня билирубина в крови. В нормальном состоянии непрямой билирубин связывается с альбумином и превращается в прямой билирубин.

Однако, когда его количество превышено, он не может связываться, что заставляет его циркулировать дальше в кровотоке и накапливаться.

Непрямой билирубин токсичен для нервной системы. Когда его концентрация достигает нормального предела у младенцев, происходит повреждение головного мозга. На этом фоне начинает появляться ядерная желтуха.

Это заболевание имеет несколько разновидностей. Однако наиболее опасным является состояние, при котором диагностируется конфликт резус-фактора.

Большинство случаев ГБН характеризуются изменением тона кожи. Однако этот симптом — один из немногих, сопровождающих патологический процесс.

Более легкая форма заболевания не так опасна для здоровья ребенка и в большинстве случаев протекает безболезненно. Но даже в этом случае обязательно потребуется вмешательство квалифицированного врача. Если своевременно не лечить среднюю и тяжелую формы заболевания, возрастает риск летального исхода новорожденного.